Myelóm dokument
Plazmocytová leukémia
- Výskyt: < 5% zo všetkých mnohopočetných myelómov
- Fenotyp: cytoplazm. Ig, CD38+, CD10+-, CD20+-(expresia antigénu – zlá prognóza), HLA DR+-, CD 56+-(expresia antigénu – dobrá prognóza)
- Cytogenetika:
- hyperploidita 61-68%
- hypo-pseudoploidita 10-30% (častejšia ako pri MM)
- frekventne monozómia 13 (68%-85%) a trizómia 9
- monozómia 3,5,7,11,19,X,Y
- štruktrálne abnormality
- Typ:
- primárna (60%)
- sekundárna PL (40%)
- Klinika:
- extramedulárne postihnutie- hepatosplenomegália a lymfadenopatia
- menej lýtických lézií,
- výraznejšia hyperkalciémia
- elevácia LDH a B2M
- renálne poškodenie
- anémia a trombocytopénia
- Liečba:
- ako pri mnohopočetnom myelóme, nie je zatiaľ “cielená”
- Prognóza- prežívanie
- primárna PL 7-12 mesiacov
- sekundárna PL < 2 mesiacov
